一、名詞解釋：（每題3分）

1．維甲酸綜合癥
2．HPP-CFC (包括中英文全稱)
3．造血干細胞移植
4．ACD （慢性病貧血）
5．假VWD

二、填空題：（每題1分）
1．白血病的MICM分型是______分型、______ 分型、______分型和______分型的綜合。
2．按干細胞的組織來源，造血干細胞移植包括：______、______ 、______和______等四種類型。
3．AML M2b獨特的細胞遺傳學標志是______ ，分子生物學標志是______。
4．已知的HLA基因有______、______ 、 ______、______ 、______ 、______ 、______等七個位點，其中______為I類抗原位點，______為II類抗原位點。
5．目前已正式應用于臨床的三種基因重組人造血生長因子是______ 、______和 ______。
6．成人外周血ANC ＜______ 稱為中性粒細胞減少癥，＜ ______稱為中性粒細胞缺乏癥。
7．骨髓細胞學檢查包括______ 、______ 、______和 ______等四項內容。
8．血液系統惡性腫瘤的四大主要臨床表現是 ______、______ 、______和 ______。
9．VSAA血象中性粒細胞＜______ 。
10．MDS-RA血象原始細胞＜______。
11．巨幼細胞貧血最特異形態學指標是______。
12．獲得性血友病甲是由于產生了______所致。
13．HD-IVIg治療ITP的主要機制是______。
14．Ham試驗陽性除見于PNH外，還可見于______。
15．FⅧ活性減低，而FⅧ抗原不低見于______。

三、選擇題： （每題1分， 部分題目有多項選擇）
略
四、判斷正誤：（每題1分）
1．Ph染色體是CML的特征性細胞遺傳學標記，只要染色體檢查Ph染色體陽性就可診斷CML。（ ）
2．造血干細胞移植常稱為干細胞移植，而干細胞移植就是指外周血干細胞移植。（ ）
3．鑒別類白血病反應與CML的主要化驗是前者NAP活性增高，而后者NAP活性下降。（ ）
4．影響惡性血液系統腫瘤造血干細胞移植療效的最主要因素是移植時的疾病狀態。（ ）
5．急性白血病化療后骨髓原始細胞<5%就可判斷達到完全緩解。（ ）
6．急性白血病骨髓細胞形態診斷為AML， 免疫分型：CD13 85%、CD15 67%、CD33 85%、CD34 70%、CD7 45%，提示有除髓系標記外還有淋巴細胞標記。因此診斷為急性雜合型白血病。（ ）
7．一成年AML患者（體表面積約1.7 m2） 在外院經HA （HHT 3mg/d ×5， Ara-C 150 mg/d ×7）和DA （DNR 40 mg/d ×2，Ara-C 150 mg/d ×7）方案各一療程化療后轉到我院，骨髓檢查提示原始細胞85%。因此判斷患者為原發耐藥的難治性白血病。（ ）
8．一兒童ALL患者，經過VDLP方案誘導治療達到CR。為預防腦膜白血病，除了鞘內注射MTX、全硇源蠹亮縈TX等治療外，應進行全顱和全脊髓照射。（ ）
9．EPO主要作用于形成BFU-E的紅系祖細胞（ ）
10．鐵主要參與紅細胞中珠蛋白形成（ ）
11．ITP的主要成因是生成血小板的巨核細胞生長受抑（ ）
12．DIC的主要異常是纖溶亢進并伴凝血酶大量形成（ ）
13．IgM型溫抗體破壞紅細胞的主要場所在脾臟（ ）
14．ATG治療SAA的主要機制是刺激造血（ ）
15．惡性貧血是指惡性血液病繼發的貧血（ ）

五、問答題： （每題10分）
1．男性患者，32歲，主因“發熱、面色蒼白20天”入院。查體：全身多處淺表淋巴結腫大，，胸骨壓痛++， 脾臟輕度腫大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分類原幼淋巴細胞占52%。骨髓細胞形態：增生極度活躍，粒系、紅系比例顯著減低，淋巴細胞比例增高，原幼淋巴細胞占90%，以大淋巴細胞為主，巨核細胞少見。骨髓MNC免疫標記：CD34 75%， CD7 86%。細胞遺傳學檢查示 46，XY / t （9；22）。請你給這位患者做出完整的診斷，并提出治療策略和方案。
2．男性患者，50歲，主訴乏力伴左上腹飽脹感3月。體檢：淺表淋巴結未觸及，胸骨壓痛+， 肝未及，脾肋下8cm。血象：Hb 90g/L， WBC 150×109/L，BPC 320×109/L，分類見各階段幼粒細胞。骨髓象：原粒0.03, 中幼粒0.21， 晚幼粒0.36, 桿狀粒0.20, 分葉粒0.08, 嗜酸粒0.07, NAP (-)。請你給這位患者提出完整的診療方案（包括考慮的診斷，為明確診斷需要進一步做的檢查，提出治療策略和方案）。
3．紅細胞增多癥的鑒別診斷。
4．TTP的診斷標準。