一、名詞解釋：（每題3分）

1．造血干細胞
2．GVHD(包括中英文全稱)
3．Ⅱ型原始粒細胞
4．Coombs試驗
5．5q-綜合癥
6．成份輸血

二、填空題：（每題1分）
1.成人急性淋巴細胞白血病的高危預后因素有 ____、 ____、 __________ 和 _______。
2.按干細胞的供者來源，造血干細胞移植包括 _____和 ____兩種類型， 其中 ______包括 ___ 和 ______。
3.AML-M4EO特異的細胞遺傳學標志是 ____， 分子生物學標志是____ 。
4.慢性粒細胞白血病中性粒細胞堿性磷酸酶活性 ____，治療有效時 ____，疾病復發或進展時 ____，合并感染時____ 。
5.目前比較公認的人造血干/祖細胞的表面標記抗原為 __________。
6.中樞神經系統白血病時腦脊液壓力 ______， 蛋白質 _____，白細胞數 _____，涂片可以找到______。
7.血細胞涂片檢查包括____ 、____ 、_______和____ 等四項內容。
8.慢性淋巴細胞白血病細胞大多處于____期，治療應該選用細胞周期 _____性藥物，目前最常用的藥物是 ____。
9.常見的小細胞低色素性貧血有___________ 、___________ 和____________ 。
10.在DIC發生過程中，兩大關鍵性因素是___________________ 和______________ 的形成。
11.治療缺鐵性貧血的原則是 ______________和 ____________ 。
12.一血友病患者，其凝血活酶生成和糾正試驗示患者的凝血活酶生成缺陷可被正常血清糾正但不能被硫酸鋇吸附正常血漿糾正，該患者診斷為__________________ 。
13.原發性MDS常見的染色體異常有________ 、 _________ 、__________和 ____________ 。
14.脾切除術治療ITP的機理是 __________________和________________。

三、選擇題： （每題1分， 部分題目有多項選擇）
略

四、是非題：（每題1分）
1.急性白血病無論是ALL還是AML都應該在誘導緩解后進行中樞神經系統白血病的預防。 （ ）
2.有媒體宣傳臍帶血干細胞移植的成功率是80%，而骨髓移植的成功率只有50%，這一說法有理論和臨床依據。 （ ）
3.外周血干細胞移植后的造血免疫功能重建（恢復）比骨髓移植快，而且供者也更樂意接受。因此，外周血干細胞移植可以完全取代骨髓移植。（ ）
4.急性白血病骨髓細胞形態診斷為ALL， 免疫分型：CD10 85%、CD19 87%、CD34 70%、CD13 45%，提示除B淋巴細胞標記外還有髓細胞標記。因此診斷為急性雙表型白血病。（ ）
5.外周血中有異型淋巴細胞有助于鑒別傳染性單核細胞增多癥和巨細胞病毒感染。 （ ）
6.一中年患者2月前在外院診斷為ALL， 先后應用HOAP （HHT + VCR + Ara-C + Pred，7天療程）和 VMP（VCR + 6-MP + Pred，7天療程） 方案化療兩療程。來我院后骨穿檢查示原幼淋巴細胞比例為85%，因此可以判斷此病人為原發耐藥的難治性ALL。（ ）
7.一10歲ALL患者，發病時WBC5.9×109/L, 無髓外浸潤, 染色體檢查示25個分裂相均為46, XY?；颊呓沄DLP誘導治療4周后CR，患者應立即尋找HLA相合供者進行異基因造血干細胞移植。（ ）
8.Reed-Sternberg細胞是何杰金氏病的特征性病理細胞，因此診斷何杰金氏病必須淋巴結病理中找到Reed-Sternberg細胞。 （ ）
9.治療貧血最重要的原則和最合理的方法是除去或糾正引起貧血的原因。（ ）
10.成人ITP患者如果血小板>50×109/L不需要治療。（ ）
11.骨髓分類計數時非紅系細胞計數（NEC）是指除紅系細胞以外的所有有核細胞。（ ）
12.慢性病性貧血時總鐵結合力常是增高的。（ ）
13.MDS的診斷關鍵是血細胞的病態造血，只要有血細胞的病態造血就可以診斷MDS。（ ）
14.只要血小板計數>1000×109/L即可診斷為原發性血小板增多癥。（ ）

五、問答題： （每題10分）
1、男性患者，32歲，主因“齦血、口腔血泡及皮膚大片瘀班5天”入院。查體：中度貧血貌，全身多處皮膚見大片新鮮及陳舊瘀班，口腔有新鮮及陳舊血泡，牙齦有活動性滲血，淺表淋巴結不大，胸骨壓痛（++）， 脾臟輕度腫大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L，分類早幼粒62%。骨髓細胞形態：增生極度活躍，粒系比例顯著增高，以粗顆粒早幼粒細胞為主，占80%。請你給這位患者按MICM分型標準做出完整的診斷計劃及診斷，并提出治療策略和方案。
2、女性患者，35歲，因發熱伴乏力、消瘦2月入院。查體：左頸、兩側腋窩和腹股溝等部位可觸及蠶豆大小淋巴結，脾肋下4cm。血象：Hb 95g/L， WBC 4.8×109/L，BPC 50×109/L。胸片提示肺門淋巴結腫大。骨髓穿刺涂片提示淋巴瘤浸潤，淋巴結病理診斷為彌漫性大細胞淋巴瘤，骨髓和淋巴結免疫病理提示淋巴瘤細胞CD19和CD20表達強陽性。請你給這位患者做出完整的診斷，并提出治療策略和方案。
3、試述再生障礙性貧血的治療原則。
4、FAB關于MDS的分型診斷標準并簡述現今對其有何新認識。